Повышение квалификации юристов мгюа: Повышение квалификации

Содержание

Институт повышения квалификации

Институт повышения квалификации является структурным подразделением Университета имени О.Е. Кутафина (МГЮА). Образован в октябре 2005 года на базе Центра профессиональной подготовки и переподготовки специалистов. Основываясь на последних достижениях мировой науки, Институт разрабатывает качественные дополнительные образовательные программы. В процессе обучения применяются современные образовательные технологии, приемы и методы. В реализации программ задействованы лучшие теоретики и практики в различных сферах материального и процессуального права.

Основной задачей Института является повышение квалификации и профессиональная переподготовка специалистов в области юриспруденции. Институт предлагает обучение по программам дополнительного профессионального образования: профессиональной переподготовки и повышения квалификации.

Наши программы предназначены для юристов, экономистов, специалистов смежных отраслей знаний, занятых в сфере предпринимательства и бизнеса, государственных гражданских служащих, работающих в государственных органах, органах местного самоуправления, а также преподавателей юридических дисциплин.

Основной задачей Института является повышение квалификации и профессиональная переподготовка специалистов в области юриспруденции. Институт предлагает обучение по программам дополнительного профессионального образования: профессиональной переподготовки и повышения квалификации. Наши программы предназначены для юристов, экономистов, специалистов смежных отраслей знаний, занятых в сфере предпринимательства и бизнеса, государственных гражданских служащих, работающих в государственных органах, органах местного самоуправления, а также преподавателей юридических дисциплин.

Подробная информация размещена на официальном сайте Института повышения квалификации

Курсы повышения квалификации — Волго-Вятский институт (филиал) университета имени О. Е. Кутафина (МГЮА)


п/п

Количество часов

Наименование программы

Форма
обучения

1

100

Новое в законодательстве и судебной практике
(курсы повышения квалификации для адвокатов)
Предварительная запись на курсы

дистанционная,
очная,
очно-заочная

2

72, 36 и 20

Актуальные вопросы применения трудового законодательства
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

3

72 и 40

Управление земельными ресурсами
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

4

40

Правовое и организационное обеспечение деятельности органов местного самоуправления

Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

5

72, 40 и 36

Организация муниципального управления
Предварительная запись на курсы

очная

6

72

Программа повышения квалификации нотариусов, занимающихся частной практикой
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

7

30

Общие положения о гражданско-правовых и трудовых договорах
Предварительная запись на курсы

дистанционная,
очная,
очно-заочная

8

16

Реформа гражданского законодательства. Проблемные вопросы.
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

9

18

Реформы материального и процессуального права

Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

10

18

Основы прохождения государственной гражданской службы и противодействие коррупции
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная, дистанционная

11

40

Реформа российского законодательства
Предварительная запись на курсы

очная,
 очно-заочная

12

72

Новое в работе учреждений
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

13

36

Проблемные вопросы обработки персональных данных
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

14

74

Договоры в гражданском и трудовом праве
Предварительная запись на курсы

дистанционная,
очная,
очно-заочная

15

72

Организация исполнения функций по федеральному государственному лесному надзору (лесной охране) в рамках требований федерального законодательства
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

16

40

Договорные обязательства, коллективные договоры и соглашения: проблемы  правового  регулирования
Предварительная запись на курсы

дистанционная,
очная,
очно-заочная

17

72

Практические аспекты организации работы кадровой и правовой службы предприятий
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

18

108

Актуальные вопросы применения российского законодательства
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

19

72

Принципы и задачи организационно-правового обеспечения правосудия в Кировской области
Предварительная запись на курсы

очная

20

72, 40 и 36

Противодействие коррупции: вопросы реализации государственной и муниципальной антикоррупционной политики
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

21

74 и 40

Роль помощника судьи в подготовке и организации судебного процесса в судах общей юрисдикции

Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

22

74 и 40

Роль аппарата суда в совершенствовании отправления правосудия
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

23

72 и 40

Организационно-правовые основы деятельности мировых судей

очная,
очно-заочная

24

106

Организационно-правовые основы деятельности мировых судей (с недельной стажировкой в суде)

очная,
очно-заочная

25

72

Принципы и задачи организационно-правового обеспечения деятельности мировых судей Кировской области

очная,
очно-заочная

26

40

Противодействие экстремизму  и терроризму
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

27

72

Медицинское право
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

28

24

Актуальные вопросы совершенствования государственного управления в сфере миграции

очная,
очно-заочная

29

36 и 18

Государственная служба: правовое и организационное обеспечение
Предварительная запись на курсы

очная,
очно-заочная

30

40 Управление государственными и муниципальными закупками очная,
очно-заочная

31

24 Повышение квалификации специалистов делопроизводства органов внутренних дел очная,
очно-заочная

32

74 Нормативно-правовое и методическое обеспечение деятельности юридического вуза очная,
очно-заочная

33

72

Использование средств электронно-коммуникационных технологий в электронной информационно-образовательной среде при реализации образовательных программ
ФГОС ВО в вузе

очная,
очно-заочная

34

40

Противодействие коррупции в органах государственной власти Российской Федерации

очная,
очно-заочная

35 16, 18, 36 и 40 Государственная политика в области противодействия коррупции
Предварительная запись на курсы
очная,
очно-заочная
36 72 Противодействие коррупции в органах власти и организациях очная,
очно-заочная
37 24 Повышение квалификации специалистов бухгалтерии ОВД очная,
очно-заочная
38 18 Современные технологии в работе секретаря суда очная,
очно-заочная
39 144 Деловой английский для государственных гражданских служащих очная,
очно-заочная
40 74 Эффективное юридическое образование: современные задачи и пути их решения очная,
очно-заочная
41 40 Информационные технологии в деятельности государственных и муниципальных служащих
Предварительная запись на курсы
очная,
очно-заочная
42 72 Организация исполнения функций государственного контроля (надзора) и муниципального контроля в рамках требований Федерального закона от 26.13.2008 № 294-ФЗ «О защите прав юридических лиц и индивидуальных предпринимателей при осуществлении государственного контроля (надзора) и муниципального надзора» служащих государственных органов и органов местного самоуправления, осуществляющих функции государственного и муниципального контроля очная,
очно-заочная
43 18 Правовое регулирование рекламной деятельности очная,
очно-заочная

Курсы повышения квалификации — Северо-Западный институт (филиал) МГЮА

п/п

Количество часов

Наименование программы

Форма

обучения

Стоимость курсов на одного слушателя

1

108

Контрактная система в сфере закупок товаров, работ, услуг для государственных и муниципальных нужд 

 Предварительная запись на курсы

 

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

          9000 р.
 2

108

Управление государственными и муниципальными закупками

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

9000 р.

 

 3

72 и 40

Правовая охрана и защита интеллектуальных прав

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 4

72 и 40

Договоры в гражданском и трудовом праве

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 5

100

Курсы по подготовке к сдаче квалификационного экзамена на должность судьи

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная

8900 р.

 6

72

Организация исполнения функций по федеральному государственному надзору (лесной охране) в рамках требования федерального законодательства

Предварительная запись на курсы

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 7

40 и 72

Новое в пенсионном законодательстве

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 8

40 и 72

Юридическое сопровождение трудовых отношений

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 9

40

Правовое регулирование рекламной деятельности

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

 10

72

Проблемные вопросы обработки персональных данных

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

11

72

Роль помощника судьи в подготовке и организации судебного процесса в судах общей юрисдикции

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

12  

100

Новое в законодательстве и судебной практике (программа повышения квалификации для адвокатов)

Предварительная запись на курсы 

очная,

очно-заочная, дистанционная

8900 р.

13  

36

Использование ресурсов электронной информационно-образовательной среды вуза при реализации образовательных программ высшего образования

(текст программы)

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

5000 р.

14  

40

Новеллы законодательства об административных правонарушениях: региональный аспект. Проблемы реализации

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

5000 р. 

 

15.  

72

Иностранный язык в сфере профессиональных коммуникаций  (английский язык)

Программа на английском языке

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная

8200 р.

 

16.  

72

Организационно-правовые основы противодействия коррупции

Предварительная запись на курсы

очная,

очно- заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

17.  

72

Правовое обучение организаторов выборов и референдумов

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

18.  

108

Правовое регулирование в сфере недвижимости

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

8900

 

19.  

72

Юридическое сопровождение ТСЖ

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

от 5000 р. до 8000 р.

 

20.  

18

Финансовый контроль в бюджетной сфере 

Предварительная запись на курсы

очная

 

4000 р.

 

21

72

Организационно-правовые основы прохождения государственной гражданской службы

Предварительная запись на курсы

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

8000

22

32

Основы администрирования социальных сетей и таргетирование рекламы в ВКонтакте

Предварительная запись на курсы

 

очная,

очно-заочная, с применением дистанционных технологий

 15000

Региональный центр повышения квалификации и переподготовки кадров — Северо-Западный институт (филиал) МГЮА

13 Ноября 2019 г.

 

Институт Московского государственного юридического Университета имени  О.Е. Кутафина (МГЮА) является одним из ведущих центров дополнительного профессионального образования и организации научных и просветительских проектов в области юриспруденции.

Институт регулярно проводит дневные, вечерние и онлайн курсы повышения квалификации юристов, юридические информационные семинары и научно-практические конференции, а также организует различные научные проекты по наиболее актуальным вопросам российского права.

В качестве преподавателей выступают ведущие практикующие специалисты: аудиторы, адвокаты, юристы, налоговые консультанты, работники налоговых органов, представители госструктур и ведомств РФ.

Подготовка тем и разработка программ обучения осуществляется высококвалифицированными методистами, в соответствии с последними изменениями гражданского и налогового законодательства, учетом спорных вопросов и проблемных ситуаций, с которыми сталкиваются российские граждане.

Учебные занятия в институте проходят в форме интерактивных лекций, тренингов, деловых игр, мастер — классов, индивидуальных консультаций, круглых столов, конференций. Слушателям предоставляется раздаточный материал в виде электронных презентаций, информационных материалов, нормативных документов и кейсов.

Краткосрочные программы (от 18 до 250 часов) проходят в виде практических курсов повышения квалификации, семинаров, тренингов, по результатам обучения слушатель получает сертификат, удостоверение установленного образца.

Программы профессиональной переподготовки (от 250 и выше), проходят в виде практических и теоретических курсов, в результате прохождения которых и выполнения аттестационной работы   выпускник получает диплом о профессиональной переподготовке установленного образца, дающий право на ведение нового вида деятельности.

 

Выберите, что вас интересует и ознакомтесь с материалом из списка:

— ПОДГОТОВИТЕЛЬНЫЕ КУРСЫ

— КУРСЫ ПОВЫШЕНИЯ КВАЛИФИКАЦИИ

— ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ПЕРЕПОДГОТОВКА

— СЕМИНАРЫ

— ВЕБИНАРЫ

 

Будем рады сотрудничеству с Вами по любым видам наших услуг!

 

 

Контакты

г. Вологда  ул. М. Ульяновой д. 18, каб. 101

Тел. 8 800 201-74-04 (Звонок бесплатный по РФ), 8 (8172) 56-51-89, 56-51-81, 56-51-82.

e-mail: [email protected]

Менеджер дополнительного образования: должность вакантна                      

 

 Положение о порядке реализации образовательной деятельности по дополнительным профессиональным программам

 

Отделение непрерывного и дополнительного образования

Отделение непрерывного и дополнительного образования Оренбургского института  (филиала) федерального государственного бюджетного образовательного учреждения  высшего профессионального  образования  «Московский  государственный  юридический университет имени О.Е. Кутафина (МГЮА)» является структурным  подразделением Института.

Контакты отделения:

460000, г. Оренбург, ул. Комсомольская, 50, каб. № 408а

Тел.: (3532) 31-99-11, 78-65-15

Факс: (3532) 31-95-77

E-mail: [email protected]

Режим работы: понедельник-пятница с 9-00 до 17-00

 

Отделение осуществляет:

—               удовлетворение  потребностей  личности  в  интеллектуальном,  культурном  и  нравственном  развитии  посредством  получения среднего и высшего профессионального  образования;

—               повышение квалификации и профессиональную переподготовку специалистов;

—               формирование у обучающихся  способности  к  труду  и  жизни  в  условиях   современной  цивилизации  и  демократии;

—               сохранение и приумножение  нравственных,  культурных  и  научных  ценностей общества;

—               оказание дополнительных образовательных услуг;

—               повышение профессиональных знаний специалистов;

—               совершенствование деловых качеств;

—               проведение повышения квалификации специалистов, подготовку их к выполнению новых трудовых функций;

—               консультационную деятельность;

—               другие задачи, не противоречащие Уставу Университета, Положению об Институте.

 

Заведующий отделением:

Дьяконова Алина Андреевна, к.ю.н., e-mail: [email protected]

 

Инспекторы отделения:

Кузнецова Татьяна Александровна, e-mail: [email protected]

Красикова Оксана Васильевна, e-mail: [email protected]

 

Отделение реализует следующие образовательные программы Института:

Основные профессиональные образовательные программы

Код

Направление подготовки

Уровень образования

40.02.01

Право и организация социального обеспечения

среднее профессиональное образование

 40.03.01

Юриспруденция (уровень бакалавриата)

высшее образование

Дополнительные профессиональные образовательные программы

Программы повышения квалификации

дополнительное профессиональное образование

Программы профессиональной переподготовки

дополнительное профессиональное образование

Дополнительные профессиональные образовательные программы, предназначенные для юристов, позволяют получить углубленные знания в области законодательства РФ и зарубежных стран.

Наши программы помогут Вам:

•    повысить профессиональную квалификацию:

•    расширить спектр профессиональных навыков;

•    стать более востребованным специалистом.

Занятия со слушателями отделения проводятся профессорско-преподавательским составом нашего Института, а также практическими работниками (судьями, адвокатами, нотариусами и т.д.). На занятиях используются интерактивные, наукоемкие средства обучения, отвечающие современным тенденциям образовательного процесса.

На сегодняшний день на отделении повысили свою профессиональную квалификацию следующие категории слушателей:

•    нотариусы

•    адвокаты

•    дознаватели

•    мировые судьи и помощники мировых судей

•    государственные гражданские служащие районных (городских), гарнизонных военных судов Оренбургской области

•    государственные гражданские служащие (сотрудники) Оренбургского областного суда

 


Положение об отделении непрерывного и дополнительного образования Оренбургского института (филиала) ФГБОУ ВПО «Московский государственный юридический университет имени О.Е. Кутафина (МГЮА)»  

Юрист должен быть готов к судебной деятельности

Вице-президент ФПА РФ, заведующая кафедрой адвокатуры Московского государственного юридического университета им. О.Е. Кутафина (МГЮА) Светлана Володина рассказала «АГ» о базовых принципах подготовки студентов к профессии юриста и компонентах системы повышения квалификации адвокатов.

– Светлана Игоревна, поздравляю вас и Институт адвокатуры МГЮА с 10-летним юбилеем! Расскажите, зачем понадобился такой институт, разве мало кафедры на юридическом факультете?

– У нас на самом деле две даты. Первая, очень важная, – 25-летие кафедры адвокатуры МГЮА. В связи с этим хочется вспомнить замечательных людей – А.В. Клигмана и И.Б. Мартковича, которые стояли у истоков кафедры, дали ей импульс, а главное, вложили в нее свою душу. Кроме адвокатуры, кафедра долгое время еще разрабатывала и вела юридическую риторику. У нас по-настоящему дружная и профессиональная команда. Мы любим и знаем общую для нас профессию и стараемся передать нашим студентам, кроме знаний, еще и любовь.

Кафедра – залог наличия предмета в программе Университета. А Институт адвокатуры – это прежде всего студенты! Причем самостоятельно пожелавшие выбрать такой профиль. Самостоятельность в выборе делает их основной интерес общим, что очень важно.

– Вы создавали данный институт, отдали ему много своего времени. Что хотели бы получить в конечном счете?

– Главное в любом образовании две вещи – его фундамент, куда входят базовые дисциплины, и получение навыка пользоваться этим фундаментом.

Кем бы ни хотел в результате быть юрист, он должен быть готов к судебной деятельности. Кстати, магистерская программа у нас так и называется «Судебная адвокатура». В итоге хочется видеть порядочного, хорошо образованного и готового к состязательности юриста, знающего алгоритм решения правовой задачи.

Главный итог обучения – не сумма знаний, а успешность и востребованность в профессиональной среде и в личной жизни, конечно.

– Какие дополнительные знания получают студенты в Институте адвокатуры?

– Институт максимально практико-ориентированный и по содержанию, и по форме. У нас есть много специализированных курсов по участию адвоката в различных процессах.

Студентов готовят к самостоятельной адвокатской деятельности. И это очень важный элемент нашей работы, потому что практика после дневного обучения сейчас похожа на прыжок в неизвестность. И для того, чтобы сделать приземление более мягким и ожидаемым, к нему нужно готовиться.

– А какие новые методики используются в процессе обучения?

– Да, сейчас необходимо использовать фантастические новые возможности по поиску информации в Интернете. А вот методики освоения информации со времен создателя основ психологической педагогики Марка Фабия Квинтилиана практически не изменились. Он доказал, что обучение состоит из трех последовательных стадий: подражания, теоретического наставления и упражнения. И их нужно постепенно осваивать.

– К игровым судебным процессам мы уже привыкли. А что такое юридический турнир SERVUS LEGIS?

– Турниру несколько лет, его создателем и бессменным организатором является адвокатское бюро «Юрлов и Партнеры» и сам Павел Павлович Юрлов. Это замечательный интеллектуальный турнир не только на юридическую тему. В нем участвуют, причем небезуспешно, даже занимая призовые места, не только адвокаты, но и студенты Института адвокатуры. Вообще в нашем институте не просто самые умные студенты – в нем самые лучшие студенты, что не одно и то же.

– На ваш взгляд, следует ли что-то кардинально менять в подготовке юристов в вузах России?

– Квинтилиан говорил, что два языка ребенок должен хорошо знать до 7 лет. Потом уже поздно – нужно получать другие знания. Поэтому, просто поменяв наполнение предметов, глобально перестроить что-то в подготовке юриста сложно. Реформы нужны, прежде всего, в школьном образовании.

– Как вы расцениваете деятельность рабочей группы по подготовке проекта Стандарта повышения квалификации адвокатов? Какие формы и направления повышения квалификации следует развивать в первую очередь?

– Рабочая группа достаточно активно обсуждает сложившиеся перспективные модели системы повышения квалификации.

Наиболее эффективной формой я считаю самообразование в любой форме, например обсуждение ведения дел с коллегами. Но она не подлежит и не должна подлежать зачету в часах. Считаю, что вебинары ФПА РФ – новая и очень важная модель, доступная для всех адвокатов страны. Она, безусловно, востребована, но не так активно, как того заслуживает.

Прекрасный образовательный проект «Адвокатская газета» уже набирает свои обороты, являясь не только главным информационным источником, но и порталом современных профессиональных ориентиров и алгоритмов.

Очные формы продолжают быть востребованы во всех форматах. Вот, например, в июне стартовал трехдневный тренинг по суду присяжных в Российской академии адвокатуры и нотариата, в котором участвуют адвокаты из разных регионов.

Новая ступень возможностей в обучении – очно-дистанционные курсы. 26–27 мая завершилось обучение второго набора также по суду присяжных. Обучение прошли сотни адвокатов. Кстати, заканчивается курс участием в игровом судебном процессе. Отдельное спасибо за инициативу и настойчивость Ольге Борисовне Руденко, ее команде, а еще разработчикам курса С.А. Насонову и Т.Ю. Максимовой, С.А. Пашину и всем тренерам. Мы продолжим эту работу и по другим направлениям.

Дискуссионным является вопрос о количестве часов повышения квалификации в год. Но практически все согласны, что современные реалии свидетельствуют о необходимости их увеличения.

Полагаю, что нормы в 20 часов в год на современном этапе уже недостаточно. Имея арсенал новых возможностей – в первую очередь дистанционного обучения, вебинаров ФПА РФ и «Адвокатской газеты», требования можно было бы увеличить вдвое и довести до 40 часов.

Считаю, что важнейшей частью нахождения в сообществе являются знание и понимание того, что в нем происходит. А это возможно, читая статьи об адвокатах и для адвокатов. Это необходимое для самих адвокатов информационно-образовательное поле.

Очень рада, что прозвучала идея «зачета» часов адвокатам, задействованным в органах адвокатского самоуправления. Согласна, что система «зачетов» в целом требует обсуждения и частично может быть отнесена к ведению палат.

– Вы руководите Высшими курсами повышения квалификации адвокатов РФ, а как формируется их программа?

– В зависимости от востребованности регионов и времени. Но есть темы, актуальные для всех палат. В первую очередь это доказывание в уголовном и гражданском процессах.

– Должно ли быть определено соотношение часов повышения квалификации в рамках федеральных и региональных программ?

– Сейчас оно разное, так как разнится вовлеченность палат в создание собственной системы повышения квалификации.

– При такой нагрузке вы еще успеваете писать картины! Неужели у вас в сутках больше 24 часов?

– К сожалению, только 24… Если честно, сажусь за мольберт только перед «Вернисажем дилетантов». Я очень рада, что с каждым годом число рисующих адвокатов увеличивается, а вернисаж превращается в праздник, вокруг которого объединяются адвокаты. Какое-то время мне было совсем не до живописи, но сейчас, когда я знаю, что к концу лета надо сесть за мольберт и что-то написать для нашего вернисажа, меня это вдохновляет.

Как выучиться на нотариуса? | КонсультантПлюс

Онлайн-интервью с руководителем научно-образовательного центра «Национальная академия нотариата» Университета им. О.Е. Кутафина (МГЮА) Натальей Николаевной Поддубной

Профессия нотариуса известна со времен Древнего Рима. И по сей день она популярна среди молодых специалистов юридических специальностей. Однако не все знают, где и как получить образование в сфере нотариальной деятельности. Об этом мы узнали у руководителя Научно-образовательного центра «Национальная академия нотариата» Университета им. О.Е. Кутафина (МГЮА) Поддубной Натальи Николаевны.

КонсультантПлюс: В российских вузах как таковой специальности «нотариат» не существует. Расскажите, пожалуйста, что нужно предпринять молодому специалисту, чтобы стать нотариусом: где начать обучение, какой профессиональный путь нужно пройти, какое дополнительное образование необходимо получить?

Наталья Николаевна Поддубная: В соответствии со ст. 2 Основ законодательства Российской Федерации о нотариате (утв. ВС РФ 11.02.1993№4462-1) нотариусом в Российской Федерации может быть гражданин Российской Федерации:

1) получивший высшее юридическое образование в имеющей государственную аккредитацию образовательной организации высшего образования;

2) имеющий стаж работы по юридической специальности не менее чем пять лет;

3) достигший возраста двадцати пяти лет, но не старше семидесяти пяти лет;

4) сдавший квалификационный экзамен.

К сдаче квалификационного экзамена допускаются лица, прошедшие стажировку в течение одного года у нотариуса. Порядок прохождения стажировки утвержден приказом Минюста России от 29.06.2015 N 151 «Об утверждении Порядка прохождения стажировки лицами, претендующими на должность нотариуса».

Законодательных требований к получению дополнительного образования нет, но если учитывать требования к стажу работы, то в течение своей пятилетней профессиональной деятельности юрист должен постоянно быть в курсе изменений, вносимых в законодательство, анализировать судебную практику, а на это порой не всегда хватает времени. В этом случае помогает дополнительное профессиональное образование, которое направлено на совершенствование профессиональных компетенций и повышение профессионального уровня юриста.

КонсультантПлюс: В чем заключается уникальность обучения нотариусов в Национальной академии нотариата МГЮА? Какое количество слушателей ежегодно обучается у вас? Кто обучается на курсах повышения квалификации академии? Какой документ выдается по окончании обучения?

Н.Н. Поддубная: Курсы повышения квалификации для нотариусов в Университете им. О.Е. Кутафина (МГЮА) проводятся с 2012 г. За это время прошли обучение более тысячи нотариусов и сотрудников нотариальных контор города Москвы. На протяжении этих лет мы очень тесно сотрудничали с Московской городской нотариальной палатой. Совместно с коллегами мы постоянно актуализировали содержание программы, приглашали для проведения занятий ведущих специалистов-практиков, нотариусов. Эта совместная деятельность с профессиональным сообществом сделала наши курсы очень популярными и среди нотариусов других регионов нашей страны. Результатом стремительного развития этого направления дополнительного профессионального образования стало решение о создании с 02 февраля 2017 г. в университете отдельной структуры, реализующей образовательные программы в сфере нотариальной деятельности — научно-образовательного центра «Национальная академия нотариата».

На наших программах могут обучаться нотариусы, помощники нотариусов, стажеры нотариусов, работники нотариальных контор, а также другие специалисты и лица, желающие трудоустроиться в сфере нотариата.

По окончании обучения слушателю выдается удостоверение о повышении квалификации установленного образца.

КонсультантПлюс: Может ли выпускник юридического вуза без опыта работы пройти в МГЮА курсы повышения квалификации и стать нотариусом? 

Н.Н. Поддубная: Пройти обучение на курсах повышения квалификации он может, но, чтобы стать нотариусом, он должен проработать по юридической специальности не менее 5 лет, достигнуть 25 летнего возраста, пройти стажировку в течение одного года у нотариуса и сдать квалификационный экзамен.

В связи с тем, что нотариусы совершают нотариальные действия от имени Российской Федерации, установлен и особый доступ к нотариальной профессии: повышенные требования к квалификации и характер подготовки к  профессии.

КолнсультантПлюс: Как вы думаете, каким должен быть специалист по складу характера, чтобы стать хорошим нотариусом? Какими знаниями и навыками он должен владеть?

Н.Н. Поддубная: На мой взгляд, прежде всего нужно обладать взвешенным и терпеливым характером, поскольку каждодневная работа нотариуса состоит в кропотливом и точном применении закона, оказании содействия физическим и юридическим лицам в осуществлении их прав и защите законных интересов. Он обязан разъяснять гражданам и юридическим лицам права и обязанности, предупреждать о последствиях совершаемых действий, чтобы правовая безграмотность не могла быть использована им во вред.

Нотариус должен быть высококвалифицированным юристом, постоянно совершенствовать свои знания и навыки как на курсах повышения квалификации, которые он в силу закона обязан проходить не реже одного раза в четыре года, так и посредством самообразования.

КонсультантПлюс: Совсем недавно законодательство внесло коррективы в профессиональную деятельность нотариусов. Расскажите коротко, что это за изменения, учитываете ли вы их при обучении нотариусов и как они уже повлияли на работу действующих нотариусов?

Н.Н. Поддубная: В 2016 г. были расширены компетенции нотариата. Стала обязательной нотариальная форма для всех сделок по отчуждению долей в праве общей собственности, расширена сфера применения исполнительной надписи нотариуса, введена разработанная Федеральной нотариальной палатой единая система тарификации услуг правового и технического характера. Современный нотариат уделяет большое внимание развитию электронных технологий, сегодня электронные реестры ведутся по всем основным нотариальным действиям, а с 01 января 2018 г. начнет работу новое поколение Единой информационной системы нотариата.

Мы своевременно реагируем на законодательные изменения. Включаем в программу обучения актуальные вопросы, приглашаем к слушателям разработчиков законопроектов, а также представителей Минюста России, Федеральной нотариальной палаты для разъяснения практики применения. Наши слушатели, получая своевременно актуальную информацию, успешно используют ее в профессиональной деятельности.

КонсультантПлюс: Чтобы следить за изменениями в законодательстве, нотариусу необходимо знать и использовать в своей работе профессиональные инструменты, например систему КонсультантПлюс. Выеляется ли в программе ваших курсов время на изучение таких профессиональных инструментов? Насколько это важно, как вы думаете?

Н.Н. Поддубная:: В апреле этого года мы провели обучение по новой программе повышения квалификации «Делопроизводство в нотариальной конторе». Эта программа была разработана специально для работников нотариальных контор, а также для лиц, желающих работать в нотариальной конторе. Поскольку нотариусы заинтересованы в грамотных сотрудниках, для реализации этой программы и для ее наполнения мы плотно взаимодействуем с нашими коллегами — нотариусами города Москвы. В данную программу еще будут вноситься изменения. Я думаю, в ней можно будет уделить внимание изучению таких важных профессиональных инструментов, как система КонсультантПлюс, наравне с изучением специализированных программ, используемых в нотариальной деятельности.

КонсультантПлюс: О профессии нотариуса вы знаете практически все, а что бы вы хотели сказать нашим читателям, студентам юридических факультетов, желающим работать в нотариате?

Н.Н. Поддубная:  Мы приглашаем студентов выпускных курсов, которые планируют свою профессиональную деятельность в сфере нотариата, пройти обучение у нас в Национальной академии нотариата по программе повышения квалификации «Делопроизводство в нотариальной конторе». По результатам обучения выдается удостоверение о повышении квалификации, к которому, полагаю, в любой нотариальной конторе при трудоустройстве отнесутся с должным вниманием .

Мы также приглашаем всех заинтересованных лиц на магистерскую программу «Юрист в сфере частного права и нотариальной деятельности», набор на которую будет объявлен в ближайшее время. Это серьезная специализированная подготовка для тех, кто твердо определился в выборе своей дальнейшей профессиональной деятельности.

 

Профессия нотариус


список лучших заведений

Каким бы опытным и опытным ни был юрист, ему не избежать дальнейшего повышения уровня профессионализма. В противном случае все нововведения в законодательстве и других сферах, связанных с его деятельностью, могут остаться незамеченными. В этом случае есть риск стать менее компетентным и потерять работу или постоянных клиентов. Поэтому очень важно постоянно совершенствоваться. В этой статье мы рассмотрим многочисленные способы повышения квалификации юристов, каждый из них обязательно подберет что-то для себя.

Как повысить уровень знаний

Есть несколько способов повысить квалификацию юристов.

  • Постоянно интересоваться событиями, происходящими в обществе. Внимательно изучайте новые законы и другие документы, регулирующие деятельность различных органов и структур. Держите руку на пульсе.
  • Пройти обучение в специализированном центре по разработанной программе.
  • Посещайте практические занятия или встречи с другими юристами, на которых обсуждаются важные вопросы и проблемные случаи из практики.
  • Участвуйте в различных конгрессах и конференциях, в том числе на государственном уровне.

Подготовка юристов в Москве имеет множество доступных форм, в том числе на базе известных вузов.

Дополнительные образовательные возможности МГУ

Как правило, все вузы предоставляют подобные образовательные услуги только в свободное от студентов время. Так что необходимо запланировать повышение квалификации на июль-август.Придется скорректировать свой рабочий график или заранее забронировать отпуск на это время. Но некоторые программы проходят в школьные часы. Необходимо следить за предложениями, которые появляются на сайтах учебных заведений.

Подготовка юристов в Москве в МГУ проводится в нескольких формах.

  1. Полный рабочий день. Обычно это интенсивный курс по одной из дисциплин, связанных с профессиональной деятельностью. Длится недолго, не больше недели.Занятия нужно будет посещать каждый день, кроме воскресенья.
  2. Очная или вечерняя. Это относительно краткосрочная программа, обычно длится около месяца или чуть больше. Здесь предлагается несколько направлений. Занятия обычно проходят после 19 часов, не более трех часов. Конечно, это будет большая нагрузка для работающего человека, но полученные в итоге знания того стоят.
  3. Долгосрочные вечерние курсы. Продолжительность обычно составляет от полутора до двух месяцев.Время обучения также с 19 до 22 часов в установленные дни (не чаще трех раз в неделю). Есть несколько вариантов выбора на выбор.

Стоимость курсов зависит от выбранной формы и направления. Все занятия проводят профессора и доценты университета. Уровень преподавания очень высок, как и качество полученных знаний. Необходимо зарегистрироваться на выбранные занятия и дождаться их начала. Не рекомендуется пропускать лекции и семинары.По окончании выдается соответствующий сертификат о повышении квалификации установленного образца МГУ.

Основные темы курсов в МГУ

Ежегодно МГУ предлагает дополнительное образование для специалистов, в том числе повышение квалификации юристов со средним образованием, по следующим темам.

  1. Правовое регулирование трудовой деятельности, признание банкротства, земельные отношения.
  2. Важные вопросы корпоративного права.
  3. Регламент работы юристов компании.
  4. Способы разрешения различных международных споров в экономической сфере.
  5. Правила работы с информацией, в том числе секретной, для сотрудников государственных учреждений.
  6. Особенности гражданского процесса и судопроизводства на административном уровне.
  7. Теория и практика современных методов раскрытия преступлений.
  8. Дополнительные знания по истории права всего мира.

Программы повышения квалификации юристов достаточно актуальны и касаются важнейших аспектов профессиональной деятельности юристов.

Правила приема на курсы в МГУ

Во время или после регистрации на образовательную программу потребуется ряд документов в зависимости от гражданства поступающих. Все копии должны быть нотариально заверены.

Россиянам необходимо предоставить паспорт и диплом о полученном образовании (и их копии), заполнить анкету.

Для граждан других государств процедура подачи заявлений на курсы повышения квалификации для юристов намного сложнее. Ко всем оригиналам документов нужно будет приложить не только копии, но и нотариально заверенные переводы. У них в обязательном порядке будут запрошены:

  • Диплом об образовании по соответствующим курсам профессии с полным указанием присужденной степени или квалификации, перечнем изучаемых дисциплин и оценками по ним.
  • Свидетельство о признании документа об образовании приравнивается к российским дипломам.
  • Подтверждение прохождения теста на знание русского языка.
  • Медицинская справка о состоянии здоровья и отсутствии ВИЧ-инфекции и других заболеваний.
  • Паспорт или документы, регулирующие пребывание иностранных граждан на территории России.
  • Матовые фото 3 на 4 в количестве 8 штук.

Предварительно необходимо скачать образцы квитанций об оплате, договор и форму для написания заявления на сайте МГУ.

Мнение выпускников программ дополнительного образования МГУ

Повышение квалификации юристов в МГУ получает только положительные отзывы.

Особого внимания заслуживают новые взгляды на вопросы всемирной истории, качественная подача материала, отличная техническая база и использование новейших технологий при проведении занятий.

Благодарные слушатели хорошо отзываются о профессионализме преподавателей и их стремлении объяснить даже самые сложные вопросы.Используется множество примеров из юридической практики. Разбираются реальные рабочие ситуации.

Образовательные возможности МГЮА

Московский государственный юридический университет им. О.Е. Кутафина также ежегодно предлагает программы повышения квалификации юристов. Занятия в основном проходят зимой и реже весной. Долгосрочные курсы проводятся два раза в неделю: в будний день вечером и в субботу днем. Если академическое время обучения указано в пределах 20 часов, вам придется потратить не более трех дней подряд.Все занятия платные, со стоимостью и условиями договора можно ознакомиться на сайте заведения.

Предметы обучения

Подготовка юристов в Москве в Московской государственной юридической академии предполагает следующие направления.

  1. Эффективные методы управления предприятием.
  2. Изменения в законодательстве РФ.
  3. Правовое регулирование взаимоотношений по земельным участкам.
  4. Практическая информация о функционировании контрактной системы закупок.
  5. Практика административного судопроизводства.
  6. Учет интересов Москвы в судебных делах.
  7. Правовая сторона международных экономических контактов.

Список тем меняется каждый год, поэтому найти занятие, актуальное для конкретного специалиста, не составит труда.

Есть возможность повышения квалификации не только юристов, но и педагогических кадров. Такие семинары и мастер-классы ориентированы на современные образовательные стандарты и инновационные методы.

Возможности изменений с MSEA

Помимо повышения квалификации юристов, в Москве также можно пройти курсы профессиональной переподготовки, дающие возможность оставаться в любимом деле, изменяя объем занятий.

Например, с помощью английского языка можно изучить особенности работы в банковском секторе, получить дополнительные знания об управлении организацией, основах ведения бизнеса за рубежом. Программы также предусматривают более глубокое погружение в международное коммерческое право, что важно при ведении дел крупных российских компаний с иностранными партнерами.

Дистанционное обучение

Далеко не все специалисты из отдаленной местности могут представить себе проживание в Москве во время обучения. Занятия в крупных вузах города ведутся только в очной форме, что подразумевает их регулярное личное посещение.

Как дистанционно решить проблему повышения квалификации юристов? Для этого есть множество предложений на профессиональных сайтах в Интернете.

Для записи на эти курсы (если они законны и организаторы берут на себя ответственность за их деятельность) необходимо подтвердить личность и диплом о среднем профессиональном или высшем образовании.Отсканированные документы обычно загружаются в индивидуальный профиль соискателя. Доступ к получению свидетельства о повышении квалификации юристов удаленно становится возможным только после проверки их подлинности.

Оплата производится как на самом сайте, так и по квитанциям, отправленным на электронную почту стажера.

Особенности дистанционного обучения

Перед тем, как подавать заявку на онлайн-обучение, необходимо учесть некоторые моменты, чтобы не тратить зря драгоценное время и деньги.

  1. Соответствие сертификата государственным стандартам. На нем должен быть серийный номер, четкий дизайн и подробное указание официального названия организации. Помимо названия курса необходимо указать количество часов, дату и год прохождения. Желательна бумага с дополнительной защитой (водяными знаками).
  2. Организация имеет лицензию на право ведения образовательной деятельности. Это не должно быть просроченным.
  3. Образовательная программа с подробным указанием тем.
  4. Возможность просмотра занятий в записи, так как время онлайн-обучения не всегда удобно из-за разницы часовых поясов.
  5. Доступ к дополнительным ресурсам, например, презентациям с вебинаров.
  6. Формы итоговой аттестации. Также это может быть тестирование в установленное на сайте время. Иногда нужно отправить заполненную форму по почте.

Как защититься от мошенников

Сфера дополнительного образования в наши дни очень популярна.Если вы считаете, что эта услуга почти всегда платная и стоит больших денег, нужно быть осторожным. Прежде чем расстаться с деньгами, необходимо прочитать отзывы об организации.

Качество оказываемых услуг можно проверить лично, так как каждая уважающая себя компания предложит посетить семинар или посмотреть первое занятие бесплатно.

Вы можете оценить качество сайта и предлагаемых услуг. Если предлагается слишком много направлений для разных профессий, вряд ли можно ожидать очень глубоких и полезных знаний в конкретной области.

Повышение квалификации должно обеспечиваться всеми хорошими специалистами как обязательная часть профессиональной деятельности. Без этого невозможно быть востребованным и справляться со своими обязанностями на должном уровне. Это особенно важно сейчас, когда на рынке юридических услуг много конкурентов. Поэтому, прочитав статью, любой специалист должен найти для себя наиболее подходящий вариант повышения квалификации.

Риск прогрессирования MGUS в миелому может измениться

, от NCI Staff

В новом исследовании изучались изменения маркеров, обнаруженных в крови, используемых для мониторинга прогрессирования от MGUS до множественной миеломы.

Кредит: iStock

Новое исследование показывает, что риск прогрессирования человека от доброкачественного состояния, называемого моноклональной гаммопатией неопределенного значения (MGUS), до множественной миеломы, типа рака крови, может со временем измениться.

В среднем около 1% людей с MGUS ежегодно заболевают множественной миеломой. Врачи обычно оценивают риск прогрессирования человека вскоре после постановки диагноза MGUS, используя тест, который измеряет количество определенных маркеров в крови.Эта первоначальная оценка риска определяет, сколько последующего лечения получит пациент.

Но согласно новым результатам, опубликованным 18 июля в журнале JAMA Oncology , уровни этих маркеров крови — и риск развития рака — могут со временем меняться.

«Исследование показывает, что большинство пациентов из группы высокого риска ранее относились к группе низкого риска», — пояснила ведущий исследователь Ола Ландгрен, доктор медицинских наук, профессор медицины и руководитель службы миеломы в Мемориальном онкологическом центре им. Слоуна Кеттеринга. .

«Итак, если вы собираетесь провести только один тест для определения риска, он, вероятно, будет неточным», — добавил он.

Это первый случай, когда маркеры крови для прогрессирования MGUS были проспективно и продольно отслежены у людей с этим заболеванием, отметил со-ведущий исследователь Джонатан Хофманн, доктор философии, магистр медицины из отдела эпидемиологии и генетики рака NCI.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить эти результаты, пишет Нихил Мунши, доктор медицины из Института рака Дана-Фарбер, и его коллеги в сопроводительной редакционной статье.Но если они подтвердятся, результаты «потребуют переосмысления» того, как заботятся о людях с MGUS, писали они.

В настоящее время только людям с MGUS высокого или среднего риска рекомендуется проходить ежегодные контрольные обследования для выявления признаков прогрессирования. Однако исследователи заявили, что их результаты подтверждают ежегодные анализы крови для всех людей с MGUS, независимо от их первоначальной оценки риска.

Для дальнейшего изучения этой идеи д-р Ландгрен и другие разработали и инициировали большое рандомизированное клиническое исследование в Исландии для скрининга MGUS среди всех исландцев в возрасте 40 лет и старше, а также для изучения преимуществ и вреда ежегодного анализа крови для людей с MGUS.

Сложные текущие руководящие принципы

MGUS — это состояние, вызванное аномальными изменениями плазматических клеток, которые являются частью иммунной системы. Поскольку он обычно не вызывает никаких симптомов, и нет стандартного скрининга, почти все случаи MGUS обнаруживаются случайно с помощью анализов крови на другое состояние или проблему, объяснил доктор Ландгрен, бывший следователь NCI.

Не существует лечения, предотвращающего прогрессирование MGUS в множественную миелому. Последующее наблюдение за пациентами с MGUS зависит от первоначальной оценки риска.

Например, текущие руководящие принципы рекомендуют пациентам с MGUS среднего или высокого риска проходить ежегодные анализы крови для выявления признаков прогрессирования. Поскольку риск прогрессирования считается очень минимальным для пациентов с MGUS низкого риска, дальнейшее наблюдение остается на усмотрение пациента и его врача. Доктор Ландгрен отметил, что это может варьироваться от ежегодных анализов крови до полного отсутствия последующего наблюдения.

Эти рекомендации предполагают, что риск прогрессирования остается постоянным.Написали Мунши и его коллеги.

Однако, если риск прогрессирования MGUS изменится с течением времени, у кого-то, чье заболевание изначально кажется низким и не выбирает последующее наблюдение, может развиться MGUS высокого риска, и ему потребуется более интенсивное наблюдение. Без ежегодного тестирования пациент не знал бы об этом изменении.

Отслеживание прогресса MGUS

Чтобы проследить развитие MGUS с течением времени, исследователи собрали огромное количество образцов крови и соответствующую медицинскую информацию от участников исследования NCI по скринингу рака простаты, легких, колоректального рака и яичников (PLCO).В этом испытании изучали, может ли регулярный скрининг снизить смертность от этих конкретных видов рака.

Во время исследования PLCO участники, которых случайным образом распределили для прохождения скрининговых тестов, предоставляли образцы крови каждый год в течение 6 лет. «Исследование PLCO — уникальный ресурс для такого рода исследований, учитывая продольный сбор образцов, большой размер выборки и длительное наблюдение за заболеваемостью раком», — сказал д-р Хофманн.

Drs. Ландгрен и Хофманн и их коллеги идентифицировали 187 участников PLCO, у которых в ходе исследования была диагностирована множественная миелома, и при анализе их образцов крови было обнаружено, что у них был MGUS до постановки диагноза миеломы.Они также идентифицировали 498 участников, у которых было обнаружено, что MGUS не прогрессировал до миеломы в течение испытательного периода.

Затем исследователи дали оценку риска (низкий, средний или высокий) каждому образцу крови от этих почти 700 человек на основе уровней маркеров, обычно используемых для измерения прогрессирования MGUS, плюс маркер, называемый иммунопарезом.

Они также включили тест на часто упускаемый из виду подтип MGUS, называемый MGUS легкой цепи. MGUS легкой цепи, который может развиться в множественную миелому легких цепей, отличается от MGUS типом белка, вырабатываемого аномальными плазматическими клетками.

Когда они посмотрели на то, как индивидуальные оценки риска менялись с течением времени, они заметили некоторые интересные закономерности. Например, около половины из тех, кто прогрессировал до множественной миеломы — но только один человек, у которого не было прогресса, — имели высокий показатель риска в одной из их выборок.

Среди тех, у кого развилась множественная миелома и было доступно по крайней мере три серийных образца крови, 70% имели оценку низкого или среднего риска в более ранних образцах крови до оценки высокого риска в последующих образцах.Этот образец «показывает медленное, но непрерывное прогрессирование» к множественной миеломе, объяснили доктор Мунши и его коллеги.

Но некоторые люди, у которых развилась множественная миелома, имели показатели низкого или среднего риска всего за 1 год до постановки диагноза рака. Одно из возможных объяснений состоит в том, что аномальные плазматические клетки этих людей приобрели новые генетические изменения, которые, как писали редакторы, привели «к более резкому прогрессированию».

В целом, аналогичные тенденции наблюдались для пациентов с подтипом легкой цепи MGUS.

Поможет ли ежегодное тестирование?

Выводы о том, что MGUS низкого и среднего риска может преобразоваться в MGUS высокого риска в течение нескольких лет, писали авторы исследования, «поддерживают ежегодное тестирование крови для всех людей с диагнозом MGUS или MGUS легкой цепи, а также ежегодную оценку. статуса клинического риска пациента ».

Потенциальная польза от ежегодного анализа крови заключается в том, что он может привести к более раннему выявлению множественной миеломы, что может уменьшить или предотвратить серьезные связанные с миеломой осложнения, такие как перелом кости или почечная недостаточность.- сказал Ландгрен. Он объяснил, что часто людям с MGUS ставят диагноз миелома только после того, как они страдают от одного из этих осложнений.

Три ретроспективных исследования показали, что люди, у которых был MGUS и проходили ежегодные осмотры до того, как им был поставлен диагноз множественной миеломы, гораздо реже имели серьезные осложнения, чем те, кто не проходил обследования.

Еще одним преимуществом раннего обнаружения является более раннее лечение «новыми, высокоэффективными лекарствами, которые могут привести к глубокому и устойчивому лечению», — сказал д-р.Ландгрен сказал, в том числе те, которые отрицательны на минимальную остаточную болезнь.

Оставшаяся проблема заключается в том, что существуют ограничения на использование стандартных маркеров крови для оценки прогрессирования MGUS, отметили редакторы. Эти маркеры отражают не только риск прогрессирования, но и наличие прогрессирования, поэтому очевидное изменение риска может просто означать, что пациент уже прогрессирует, объяснили они.

Drs. Ландгрен и Хофманн изучают другие маркеры, которые могут лучше прогнозировать прогрессирование миеломы.Например, доктор Ландгрен изучает молекулярные характеристики пораженных плазматических клеток и окружающих клеток в костном мозге людей с MGUS. По его словам, предварительные результаты предполагают, что определенные генетические особенности могут потенциально помочь предсказать прогрессирование MGUS до того, как оно произойдет.

Лечение моноклональной гаммопатии неопределенной значимости (MGUS) и тлеющей множественной миеломы (SMM)

Резюме

Моноклональная гаммопатия неопределенной значимости (MGUS) определяется как уровень сывороточного М-белка менее 3 г / дл, менее 10 % клональных плазматических клеток в костном мозге и отсутствие повреждений органов-мишеней.Распространенность MGUS составляет 3,2% среди белого населения, но примерно вдвое выше среди чернокожего населения. MGUS может прогрессировать до множественной миеломы, амилоидоза AL, макроглобулинемии Вальденстрема или лимфомы. Риск прогрессирования составляет примерно 1% в год, но риск сохраняется даже после более чем 25 лет наблюдения. Факторы риска прогрессирования включают размер сывороточного М-белка, тип сывороточного М-белка, количество плазматических клеток в костном мозге и соотношение свободных легких цепей в сыворотке.Тлеющая (бессимптомная) множественная миелома (SMM) характеризуется наличием уровня М-белка 3 г / дл или выше и / или 10% или более моноклональных плазматических клеток в костном мозге, но без признаков повреждения органа-мишени. Общий риск прогрессирования злокачественного состояния составляет 10% в год в течение первых 5 лет, приблизительно 3% в год в течение следующих 5 лет и от 1% до 2% в год в течение следующих 10 лет. Пациенты с MGUS и SMM должны находиться под наблюдением в течение всей жизни.

Моноклональная гаммопатия с неопределенной значимостью

Определение

Термин «моноклональная гаммопатия с неопределенной значимостью» (MGUS) был введен более трех десятилетий назад.[1] MGUS определяется как сывороточный M (моноклональный) белок <3 г / дл, <10% клональных плазматических клеток в костном мозге и, что наиболее важно, отсутствие повреждений органов-мишеней, которые могут быть приписаны плазматическим клеткам. пролиферативное расстройство. Повреждение органов-мишеней характеризуется признаками КРАБ (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, поражения костей), связанными с нарушением пролиферации плазматических клеток [2].

Распознавание моноклональной гаммопатии

При подозрении на миелому или родственное заболевание пациента можно эффективно обследовать на белок М с помощью электрофореза белков сыворотки, иммунофиксации сыворотки и анализа свободных легких цепей (FLC).[3] Электрофорез в агарозном геле является предпочтительным методом обнаружения М-белка. Если обнаруживается локализованная полоса, спайк или подозрение на то, то иммунофиксация необходима для подтверждения присутствия белка М и определения его тяжелой цепи и типа легкой цепи.

Все пациенты с болями в спине, анемией, почечной недостаточностью, гиперкальциемией, не соответствующей возрасту остеопенией или остеолитическими поражениями должны быть обследованы на наличие M-белка. Используя только электрофорез белков сыворотки, иммунофиксацию сыворотки и анализ FLC, были идентифицированы 426 из 428 пациентов с MGUS, тлеющей множественной миеломой (SMM), множественной миеломой (MM), амилоидозом AL или одиночной плазмоцитомой.[3] Электрофорез и иммунофиксация аликвоты из 24-часового образца мочи не требовались для скрининга, но это необходимо сделать, если обнаружен сывороточный М-белок. [3] В недавнем исследовании 94% из 1877 пациентов с нарушением пролиферации моноклональных плазматических клеток были идентифицированы только с помощью двух тестов — электрофореза белков сыворотки и анализа FLC. Эти два теста идентифицировали 100% пациентов с ММ или макроглобулинемией Вальденстрема (WM), 99,5% пациентов с SMM, 96% пациентов с амилоидозом AL и 89% пациентов с MGUS.[4] Врач должен провести скрининг на белок M, если клиническое подозрение на MM, WM, AL амилоидоз или связанное с ним заболевание незначительно. Беренсон и др. [5] рекомендуют проводить скрининг на MGUS у всех пациентов с не подходящим по возрасту остеопорозом или остеопенией.

Распространенность MGUS

Примерно 1,5% людей старше 50 лет и 3% населения старше 70 лет в Швеции, США и западной Франции имеют белок М без признаков ММ или связанного с ним расстройства .[6–8] В округе Олмстед, штат Миннесота, популяционное исследование сообщило об образцах сыворотки от 21 463 (77%) из 28 038 зарегистрированных жителей в возрасте 50 лет и старше. MGUS был обнаружен у 694 (3,2%) этой популяции (). Распространенность составила 5,3% среди лиц в возрасте 70 лет и старше и 8,9% среди мужчин старше 85 лет. Скорректированные по возрасту показатели были выше у мужчин, чем у женщин (4,0% против 2,7%) () [9]. Размер белка М был <1,5 г / дл у 80% пациентов с MGUS и ≥ 2 г / дл только у 4,5%. Пониженная концентрация не вовлеченных иммуноглобулинов присутствовала у 28% из 447 протестированных пациентов.

Распространенность MGUS в зависимости от возраста

Столбцы представляют собой 95% доверительные интервалы. Возраст старше 90 лет сократился до 90 лет. MGUS = моноклональная гаммопатия неопределенного значения. Из Kyle RA et al. N Engl J Med. 2006. [9] Авторское право © 2006 Медицинского общества Массачусетса. Все права защищены.

Таблица 1

Распространенность MGUS в зависимости от возрастной группы и пола среди жителей округа Олмстед, Миннесота

Возраст Мужчины Женщины Всего
Количество / Всего a
50–59 y 82/4038 (2.0) 59/4335 (1,4) 141/8373 (1,7)
60–69 y 105/1858 (3,7) 73/3155 (2,3) 178/6019 (3,0)
70–79 лет 104/2864 (5,6) 101/2650 (3,8) 205/4508 (4,6)
≥ 80 лет 59/709 (8,3) 111 / 1854 (6,0) 170/2563 (6,6)
Итого 350/9469 (3,7) b 344 / 11,994 (2.9) b 694/21463 (3,2) b , c

В исследовании округа Олмстед участвовало преимущественно белое население. Однако распространенность MGUS у афроамериканцев примерно в два раза выше, чем у белых. В одном исследовании, проведенном в Северной Каролине, 8,6% из 916 афроамериканцев имели белок М по сравнению с 3,6% белых пациентов. [10] Распространенность MGUS у афроамериканцев была в 3 раза выше, чем у белых, согласно отчету о 4 миллионах афроамериканских и белых ветеранов-мужчин, поступивших в больницы по делам ветеранов.[11] Скорректированная по возрасту распространенность MGUS составила 5,8% у 917 чернокожих мужчин в возрасте от 50 до 74 лет из Ганы. Интересно, что с возрастом распространенность не увеличивалась [12]. Напротив, распространенность MGUS ниже у японских пациентов. В исследовании с участием 52 802 человек в городе Нагасаки, Япония, 2,4% пациентов в возрасте 50 лет и старше и 4,4% пациентов в возрасте ≥ 80 лет имели MGUS [13].

Распространенность MGUS легкой цепи

MGUS легкой цепи определяется как наличие аномального соотношения свободных легких цепей без экспрессии тяжелой цепи плюс повышенная концентрация вовлеченной легкой цепи.В нашей когорте на юго-востоке Миннесоты, в которой были протестированы 18 353 человека, 146 имели MGUS легкой цепи; Распространенность MGUS легкой цепи составляла 0,8%. [14]

Этиология и факторы риска

Причина MGUS неизвестна. У некоторых пациентов есть генетический элемент. В исследовании 911 родственников 97 пробандов MGUS и 232 пробандов MM, распространенность MGUS у родственников первой степени родства составила 6,9% в возрасте от 50 до 59 лет, 14,6% в возрасте от 70 до 79 лет и 21%. у лиц старше 80 лет.Риск MGUS у родственников пациентов с MM был увеличен в 2 раза, тогда как риск у родственников пациентов с MGUS был увеличен в 3,3 раза. Это предполагает общий экологический и / или генетический эффект. [15]

Радиационное воздействие также может быть фактором. MGUS разработали 1082 из 52 525 выживших после атомной бомбардировки Нагасаки. Распространенность MGUS составила 2,7% у лиц в пределах 1,5 км от взрыва (в 1,4 раза больше, чем у лиц за пределами 3,0 км). У лиц моложе 20 лет на момент взрыва была повышенная распространенность MGUS, но у пожилых пациентов не было замечено никаких различий.[16]

Риск ММ у сельскохозяйственных рабочих был выше в ряде исследований методом случай-контроль. [17] Этот повышенный риск был связан с инсектицидами, гербицидами и фунгицидами, а также с другими агентами окружающей среды. В отчете о 555 мужчинах из хорошо охарактеризованной предполагаемой когорты лиц, применяющих пестициды ограниченного использования, 6,8% из тех, кто старше 50 лет, имели MGUS по сравнению с 3,7% у 9 469 мужчин из округа Олмстед, штат Миннесота. Распространенность MGUS с поправкой на возраст составляла 1.В 9 раз больше среди мужчин, работающих с пестицидами. [18]

Согласно отчету 1000 чернокожих женщин и 996 белых женщин того же возраста, 3,9% чернокожих женщин имели MGUS, а 2,1% белых женщин имели MGUS. Многофакторный анализ показал, что ожирение (отношение шансов [OR] = 1,8), черная раса (OR = 1,8) и возрастной фактор (OR = 2,5) были независимо связаны с повышенным риском MGUS. [19]

Клиническое течение и прогноз

MGUS часто встречается в медицинской практике. Он протекает бессимптомно и неожиданно обнаруживается во время лабораторных исследований у внешне нормального человека или может быть обнаружен во время оценки несвязанного расстройства.Важно определить, будет ли белок М оставаться стабильным или прогрессировать до ММ или связанного с ним пролиферативного нарушения плазматических клеток.

Прогрессирование MGUS

В направленной популяции

В направленной группе из 241 пациента, обследованных в клинике Мэйо, актуарный риск прогрессирования составил 17% через 10 лет, 34% через 20 лет и 39% через 25 лет. ; ставка примерно 1,5% в год (). [20] Более чем у двух третей из 64 пациентов, состояние которых прогрессировало, развился ММ.Интервал от распознавания MGUS до постановки диагноза ММ составлял от 1 до 32 лет (медиана 10,6 года). Диагноз ММ был поставлен через 20 лет после распознавания MGUS у 10 пациентов. WM развился у 7 пациентов, амилоидоз AL у 8 и злокачественное лимфопролиферативное заболевание у 5 пациентов (). Смерть наступила без прогрессирования до симптоматической ММ или связанного с ней расстройства у 138 пациентов (57%) ().

Скорость развития множественной миеломы или связанных с ней заболеваний у 241 пациента с моноклональной гаммопатией неустановленной значимости

Из Kyle RA et al.Mayo Clinic Proc. 2004. [20] Используется с разрешения.

Таблица 2

Развитие множественной миеломы или связанного с ней заболевания у 64 пациентов с MGUS

Число (%) пациентов Интервал до заболевания (y)
Медиана Средний диапазон
Множественная миелома 44 (69) 10,6 1–32
Макроглобулинемия 7 (11) 10.3 4–16
Амилоидоз 8 (12) 9,0 6–19
Лимфопролиферативное заболевание 5 (8) 8,0 5 (8) 8,0 64 (100) 10,4 1–32

Таблица 3

Курс 244 пациентов с MGUS

Группа пациентов Описание Количество (%) пациентов вверх a
1 Живые пациенты без значительного повышения уровня М-белка 14 (6)
2 M Уровень белка ≥ 3.0 г / дл, но без множественной миеломы или родственного заболевания 25 (10)
3 Умер от несвязанных причин 138 (57)
4 Развившаяся множественная миелома, макроглобулинемия, амилоглобулинемия связанное расстройство 64 (27)
В популяционном исследовании на юго-востоке Миннесоты

Чтобы устранить предвзятость, которая возникает при обращении к специалистам, мы провели популяционное исследование 1384 пациентов с MGUS из 11 округов юго-востока Миннесоты, которые оценивались с 1960 по 1994 гг.[21] Средний возраст на момент постановки диагноза MGUS составлял 72 года (в отличие от 64 лет для когорты из 241 направленного пациента). Эти пациенты наблюдались в общей сложности 11 009 человеко-лет (в среднем 15,4 года; диапазон от 0 до 35 лет). MM, AL амилоидоз, лимфома с сывороточным белком IgM, WM, плазмацитома или хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) развились у 115 пациентов (8%) в течение периода наблюдения (). К 10 годам 10% прогрессировали; к 20 годам 21% прогрессировали; а к 25 годам у 26% наблюдалось прогрессирование — примерно 1% в год ().Пациенты подвергались риску прогрессирования даже после 25 лет наблюдения. Число 115 пациентов с прогрессированием плазматических клеток было в 7,3 раза больше, чем ожидалось на основе показателей заболеваемости в общей популяции. Следует подчеркнуть, что пациенты подвержены риску прогрессирования MGUS даже после более чем 25-летнего наблюдения.

Вероятность прогрессирования среди 1384 жителей Юго-Восточной Миннесоты, у которых была диагностирована моноклональная G-аммопатия неопределенной значимости (MGUS) с 1960 по 1994 год

Кривая показывает вероятность прогрессирования MGUS в множественную миелому, лимфому IgM, первичный амилоидоз , хронический лимфолейкоз или плазмоцитома (115 пациентов).Столбики показывают уровень достоверности 95%. Изменено из Kyle RA et al. N Engl J Med. 2002. [43] Авторское право © 2002 Медицинское общество Массачусетса. Все права защищены. Используется с разрешения.

Таблица 4

Риск прогрессирования среди 1384 жителей Юго-Восточной Миннесоты, у которых моноклональная гаммопатия неустановленной значимости была диагностирована с 1960 по 1994 год

905 —
Тип прогрессирования Количество пациентов Количество пациентов Относительный риск (95% ДИ)
Множественная миелома 75 3.0 25,0 (20-32)
Лимфома 19 b 7,8 2,4 (2 — 4)
Первичный амилоидоз 10 8,44- 1,2 (8,4294 ) )
Макроглобулинемия 7 0,2 46,0 (19-95)
Хронический лимфолейкоз 3 c 3,5 3 1 0.1 8,5 (0,2 — 47)
Всего 115 15,8 7,3 (6-9)
В других сериях

Подобные результаты были получены в шведском исследовании 64 пациентов с MGUS. [22] В другой группе у 13 из 128 пациентов с MGUS развилось злокачественное заболевание в течение среднего периода наблюдения 66 месяцев [23]. В другом исследовании 6,8% из 335 пациентов с MGUS прогрессировали в течение среднего периода наблюдения 70 месяцев [24]. В группе из 1324 пациентов с MGUS в Северной Ютландии, Дания, злокачественная опухоль стала причиной смерти 97 пациентов по сравнению с 4.Ожидается 9 смертей. [25] В Датском реестре рака среди 1229 пациентов с MGUS было обнаружено 64 новых случая злокачественных новообразований (5 ожидаемых; относительный риск [ОР] 12,9) [26]. В серии из 504 исландских пациентов с MGUS родственное злокачественное новообразование развилось у 51 (10%) после среднего периода наблюдения в 6 лет [27].

Другие проявления

Kristinsson et al [28] сообщили о соотношении рисков для венозного тромбоза 3,4, 2,1 и 2,1 через один, пять и десять лет после постановки диагноза MGUS в группе из 5326 пациентов с MGUS и 20 161 сопоставимых пациентов контрольной группы из Швеции.Cohen et al [29] сообщили о частоте венозных тромбоэмболий 2,2 на 100 человеко-лет у 166 пациентов с MGUS. Это не сильно отличалось от 1,4 на 100 человеко-лет у 465 пациентов из контрольной группы. Авторы предположили, что повышенная частота венозных тромбоэмболий, о которой сообщалось при MGUS, могла быть связана в основном с основными условиями, которые привели к тестированию на моноклональный белок, а не с самим MGUS.

В популяционном исследовании, проведенном в Швеции, 5 326 пациентов с MGUS сравнивали с 20 161 подобранным контролем.Риск перелома был повышен у пациентов с MGUS (отношение рисков [HR] 1,74), а через 10 лет наблюдения риск переломов позвонков / таза увеличился (отношение рисков 2,37) [30].

Способ обнаружения прогрессирования

В нашей когорте из юго-восточной Миннесоты мы идентифицировали 116 пациентов с MGUS с удовлетворительным последующим наблюдением, которые впоследствии перешли на MM. Последовательное наблюдение с лабораторными исследованиями привело к диагнозу ММ у 16%, тогда как диагноз был поставлен только после серьезного осложнения, связанного с ММ, у 45%.Обращение к менее серьезным симптомам привело к постановке диагноза в 25%, в то время как оценка несвязанного медицинского состояния привела к диагностике ММ в 11%. Это исследование предполагает, что стандартное наблюдение за MGUS не выявляет ММ у большинства пациентов. [31]

Факторы риска прогрессирования

Невозможно предсказать, какие пациенты с MGUS останутся стабильными, а у каких будет прогрессирование в дальнейшем. [32] Однако ряд параметров помогает прогнозировать вероятность прогрессирования MGUS в MM.

Размер белка M

Размер белка M во время распознавания MGUS является наиболее важным предиктором прогрессирования [21]. Через 20 лет после распознавания MGUS риск прогрессирования ММ или связанного с ним расстройства составлял 14% для пациентов с исходным значением белка М ≤ 0,5 г / дл, 25% для тех, у кого значение составляло 1,5 г / дл, 41 % для тех, у кого значение составляло 2,0 г / дл, и 49% для тех, у кого пик M составил 2,5 г / дл. Риск прогрессирования у пациента с белком М, равным 1.5 г / дл почти вдвое больше, чем у пациента с М-белком 0,5 г / дл. Риск прогрессирования с белком М 2,5 г / дл был в 4,6 раза выше, чем у пациента с белком М 0,5 г / дл. Кроме того, прогрессирующее увеличение размера белка М в течение первого года наблюдения является важным фактором риска прогрессирования [33].

Тип сывороточного белка M

В нашей серии из 1384 пациентов те, у кого был моноклональный белок IgM или IgA, имели повышенный риск прогрессирования по сравнению с пациентами, у которых был белок IgG.[21]

Плазматические клетки костного мозга

Наличие более 5% плазматических клеток костного мозга было независимым фактором риска прогрессирования в одной серии. [34] Балдини и др. [24] признали, что уровень злокачественной трансформации составляет 6,8%. при последующем наблюдении, когда плазматические клетки костного мозга были менее 10%; однако частота составила 37% для пациентов с плазмоцитозом костного мозга от 10% до 30%.

Соотношение FLC в сыворотке

В исследовании 1148 из 1384 пациентов с MGUS из юго-восточной Миннесоты мы обнаружили аномальное соотношение FLC в 33%.Прогрессирование произошло у 7,6% этих пациентов через 15 лет наблюдения. Риск прогрессирования у пациентов с аномальным соотношением FLC был выше, чем у пациентов с нормальным соотношением (HR, 3,5), и не зависел от концентрации и типа сывороточного М-белка. [35]

Роль проточной цитометрии и цитогенетики

Perez-Persona et al [36] сообщили, что заметное преобладание аномальных плазматических клеток в костном мозге, по оценке проточной цитометрии, было связано со значительно более высоким риском прогрессирования ММ в когорте. из 407 пациентов с MGUS и 93 с SMM.Наиболее важными факторами риска были наличие ≥ 95% аберрантных плазматических клеток вместе с анеуплоидией ДНК. [36] Хотя флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) выявляет почти такое же количество и тип аномалий, что и при ММ, существует мало доказательств того, что это играет роль в оценке риска прогрессирования MGUS в MM. В настоящее время убедительных доказательств нет, но профиль экспрессии генов может быть полезен при прогнозировании риска прогрессирования.

В исследовании 1400 пациентов с MGUS за последние 3 десятилетия, Varettoni et al [37] обнаружили значительное уменьшение размера M-белка и количества плазматических клеток костного мозга у тех, кому был поставлен диагноз позже.Они пришли к выводу, что недавно диагностированный MGUS имел более благоприятные характеристики и, вероятно, лучший результат [37]. Росси и др. [38] также сообщили, что пациенты с белком М ≤ 1,5 г / дл, отсутствием протеинурии легких цепей и нормальными уровнями в сыворотке не вовлеченных иммуноглобулинов имели более благоприятный прогноз.

Модель стратификации риска для MGUS

Была разработана модель стратификации риска для прогнозирования риска прогрессирования MGUS с использованием простых лабораторных маркеров.Те, у кого есть факторы риска, включающие повышенное значение сывороточного белка М (≥ 1,5 г / дл), IgA или IgM MGUS и аномальное соотношение сывороточных FLC, имели абсолютный риск прогрессирования через 20 лет 58% (высокий риск) по сравнению с риск только 5%, когда ни один из этих факторов риска не присутствовал (низкий риск) (). [35] Нарушения плазматических клеток развились у 10% наших пациентов с MGUS в юго-восточной Миннесоте после 20 лет наблюдения, тогда как 72% умерли от других причин.

Таблица 5

Модели стратификации риска для прогнозирования прогрессирования моноклональной гаммопатии неустановленной значимости для миеломы или связанных с ней заболеваний

лет (%) при 20%
Число (%) пациентов Риск прогрессирования
Относительный Абсолютный риск Конкурирующий риск
Сывороточный белок M <1.5 г / дл, 449 1 5 2
Подтип IgG и нормальное соотношение FLC
Один фактор риска 21 10
Два фактора риска отклоняются от нормы 226 10,1 37 18
Три фактора риска отклоняются от нормы (сывороточный белок M ≥ 1.5 г / дл, подтип IgM или IgA, аномальное соотношение FLC) 53 20,8 58 27

Дифференциальный диагноз

Клинические и лабораторные данные помогают отличить пациента с MGUS от пациента с ММ. Аспирация костного мозга и биопсия, а также рентгенографическое исследование костей показаны всем пациентам со значением белка М ≥ 1,5 г / дл и всем пациентам, у которых есть отклонения в общем количестве клеток крови (CBC), уровне креатинина или уровень кальция.Снижение количества не задействованных иммуноглобулинов в сыворотке или присутствие белка М в моче (протеинурия Бенс-Джонса) мало помогает в различении пациентов с MGUS и пациентов с MM, поскольку эти аномалии могут присутствовать как в MGUS, так и в MM. Те, у кого сывороточный белок М ≥ 3 г / дл или плазматические клетки костного мозга ≥ 10% без признаков КРАБ, считаются имеющими SMM. [39] Наличие остеолитических поражений или патологических переломов настоятельно предполагает ММ, но метастатическая карцинома может также вызывать литические поражения и быть связана с несвязанным моноклональным белком и плазмоцитозом.Отклонения от нормы были обнаружены при магнитно-резонансной томографии (МРТ) у 86% из 44 пациентов с ММ, но не наблюдались у пациентов с MGUS. Хотя повышенный индекс маркировки плазматических клеток обычно указывает на симптоматическую ММ, одна треть пациентов с симптоматической ММ имеет нормальный индекс маркировки. Симптоматическая ММ часто связана с циркулирующими моноклональными плазматическими клетками в периферической крови. [40] FISH не помогает различать MGUS и MM, поскольку отклонения, обнаруженные с помощью FISH, могут быть обнаружены в обоих условиях.Обычные цитогенетические исследования редко выявляют аномальный кариотип при MGUS из-за низкой скорости пролиферации и небольшого количества плазматических клеток.

Дифференциация симптоматической ММ от MGUS или SMM зависит главным образом от наличия или отсутствия повреждения органов-мишеней из-за лежащего в основе пролиферативного нарушения плазматических клеток. MGUS и SMM отличаются друг от друга размером сывороточного белка М и количеством плазматических клеток костного мозга.

Ведение MGUS

При последующем наблюдении после того, как MGUS был впервые обнаружен, необходимо провести полный анамнез и физикальное обследование с акцентом на симптомы и результаты, которые могут указывать на амилоидоз AL или MM.Врач должен получить общий анализ крови и уровень кальция и креатинина в сыворотке крови, а также провести качественный анализ на наличие белка в моче. При обнаружении протеинурии необходим 24-часовой сбор мочи с последующим электрофорезом и иммунофиксацией концентрированной аликвоты. Через 3–6 месяцев необходимо повторить электрофорез сывороточного белка, чтобы исключить MM и WM, поскольку белок M обычно распознается случайно и может представлять собой ранний MM или WM. Важно выявить ММ до того, как возникнут такие осложнения, как почечная недостаточность или патологические переломы.

MGUS низкого риска

Эти пациенты имеют спайк M в сыворотке <1,5 г / дл, изотип IgG и нормальное соотношение FLC. Их абсолютный риск прогрессирования в 20 лет составляет 5% по сравнению с 58% для группы высокого риска. Пациентам с MGUS низкого риска не требуется обследование костного мозга или рентгенография скелета, если клиническая оценка, общий анализ крови и значения креатинина и кальция в сыворотке предполагают только MGUS. С другой стороны, исследование костного мозга требуется, если у пациента есть какие-либо признаки КРАБ, такие как необъяснимая анемия, почечная недостаточность, гиперкальциемия или поражения костей.Пациента с MGUS низкого риска следует наблюдать с помощью электрофореза сывороточного белка через 6 месяцев после постановки диагноза MGUS, чтобы исключить возможность ранней MM или WM, и, если он стабильный, можно наблюдать до тех пор, пока не появятся симптомы, указывающие на злокачественное новообразование плазматических клеток.

MGUS среднего и высокого риска

Пациенты с MGUS промежуточного риска имеют один или два аномальных фактора риска, в то время как все три фактора риска являются аномальными у пациентов с MGUS высокого риска, т. Е. Сывороточный белок M составляет> 1,5 г. / дл, тип белка — IgA или IgM, и соотношение FLC ненормальное.Пациентам с промежуточным и высоким риском следует сделать аспират костного мозга и биопсию как с традиционными цитогенетическими методами, так и с FISH. Если возможно, полезны индекс маркировки плазматических клеток и поиск циркулирующих плазматических клеток в периферической крови с помощью проточной цитометрии. [41] Пациенты с MGUS среднего или высокого риска с изотипом IgM должны пройти компьютерную томографию брюшной полости, поскольку могут присутствовать бессимптомные забрюшинные лимфатические узлы. Если есть доказательства MM или WM, следует измерить уровни лактатдегидрогеназы, β2-микроглобулина и С-реактивного белка.Если результаты этих тестов удовлетворительны, пациенты должны пройти электрофорез сывороточного белка и общий анализ крови через 6 месяцев, а затем ежегодно в течение всей жизни. Кроме того, пациенты должны быть проинструктированы, чтобы они могли связаться со своим врачом, если в их клиническом состоянии произойдут какие-либо изменения. Лечение не показано, если оно не является частью клинического исследования. [42]

Тлеющая (бессимптомная) множественная миелома (SMM)

Определение

Тлеющая (бессимптомная) множественная миелома характеризуется наличием уровня М-белка ≥ 3 г / дл и / или ≥ 10% моноклональных плазматических клеток в кости костного мозга, но никаких признаков повреждения органа-мишени.[2] SMM следует отличать от MGUS из-за более высокого риска развития MM или связанного с ним расстройства. Риск развития SMM составляет 10% в год против 1% в год для MGUS.

Клиническое течение и прогноз

В когорте из 276 пациентов, удовлетворяющих критериям SMM, у 163 (59%) во время наблюдения развился симптоматический амилоидоз MM или AL. Кумулятивная вероятность прогрессирования активного амилоидоза MM или AL составила 51% через 5 лет, 66% через 10 лет и 73% через 15 лет ().Среднее время до прогрессирования заболевания составляло 4,8 года [43]. Общий риск прогрессирования составил 10% в год в течение первых 5 лет, приблизительно 3% в год в течение следующих 5 лет и от 1% до 2% в год в течение последних 10 лет. Риск развития симптоматической ММ в 522 раза превышал риск развития ММ в нормальной популяции. Риск амилоидоза AL увеличился в 50 раз. Симптоматическая ММ составляла 97% прогрессирующих. Риск прогрессирования у пациентов с SMM намного выше, чем фиксированный риск прогрессирования в 1% в год у пациентов с MGUS.В течение 2131 кумулятивного человеко-года наблюдения (медиана 6,1 года; диапазон от 0 до 29 лет) 85% пациентов умерли.

Кумулятивная вероятность прогрессирования через 15 лет составила 87% для пациентов с ≥ 10% плазматических клеток в костном мозге и ≥ 3 г / дл белка М, 70% для пациентов с ≥ 10% плазматических клеток и <3 г / дл M-белка и 39% для тех, у кого <10% плазматических клеток и ≥ 3 г / дл M-белка. Среднее время до прогрессирования составляло 2 года, 8 лет и 19 лет соответственно для трех групп.Тип тяжелой цепи сыворотки (IgA) оказал значительное влияние на многомерную модель, содержащую количество плазматических клеток костного мозга и размер сывороточного М-белка.

Факторы риска прогрессирования

Размер сывороточного М-белка и количество плазматических клеток в костном мозге являются наиболее важными факторами для прогрессирования. Коэффициент FLC (≤ 0,125 и ≥ 8) является независимым дополнительным фактором риска прогрессирования [44]. Пол, уровень гемоглобина, тип тяжелой цепи сыворотки, уровень сывороточного альбумина, наличие и тип легкой цепи в моче и снижение уровней не задействованных иммуноглобулинов не являются значимыми факторами риска прогрессирования.[43] Наличие скрытых костных поражений на МРТ увеличивает риск прогрессирования у пациентов с СММ. [45] В другом отчете среднее время до прогрессирования у 72 пациентов с SMM составляло 1,5 года при наличии аномальной МРТ по сравнению с 5 годами для пациентов с нормальной МРТ. [46]

Модель стратификации риска

Модель риска, включающая три фактора риска (аномальное соотношение FLC, плазматические клетки костного мозга ≥ 10% и сывороточный белок M ≥ 3 г / дл), прогнозируемых для выживаемости. Пациенты с одним, двумя или тремя факторами риска имели 5-летнюю частоту прогрессирования 25%, 51% и 76% соответственно.[44] Присутствие более 95% аберрантных плазматических клеток, обнаруженных с помощью проточной цитометрии, вместе с иммунопарезом может идентифицировать три прогностические группы в SMM, со скоростью прогрессирования через 5 лет 72%, 46% и 4%, если у пациента есть два, один или ни один из вышеперечисленных факторов риска. [36]

Ведение

При постановке диагноза следует провести общий анализ крови, измерение уровней кальция и креатинина, электрофорез сывороточного белка и 24-часовой сбор мочи для электрофореза и иммунофиксации.Необходимы биопсия костного мозга и исследование скелета. Рекомендуется МРТ позвоночника и таза, поскольку наличие скрытых поражений предсказывает более быстрое прогрессирование. Анализы крови следует повторить через 2–3 месяца после первоначального распознавания СММ, чтобы исключить возможность симптоматического ММ. Если результаты стабильны, тестирование следует повторять каждые 4-6 месяцев в течение 1 года, а если результаты остаются стабильными, интервал между оценками может быть увеличен до каждых 6-12 месяцев. Обследование скелета и исследование костного мозга следует проводить, если в вышеупомянутых исследованиях есть признаки прогрессирования.

Наблюдение — это стандарт ухода. Нет данных, подтверждающих, что раннее лечение стадии тлеющей миеломы может продлить выживаемость. Однако клинические испытания продолжаются, чтобы определить, может ли ранняя терапия новыми препаратами продлить время до прогрессирования — и, что наиболее важно, продлить выживаемость. В Соединенных Штатах Восточная совместная онкологическая группа недавно приступила к пробному тестированию роли леналидомида (ревлимида) в SMM; Этот агент показал себя многообещающим в этих условиях в недавних исследованиях.[47]

Исследование

обнаруживает связь между воздействием пестицидов и предшественником редкого рака крови (MGUS)

( Beyond Pesticide , 14 января 2021 г.) Длительное воздействие перметрина и унаследованных хлорорганических пестицидов (альдрина, дильдрина и линдана) увеличивает риск развития моноклональной гаммопатии неопределенного значения (MGUS), болезни крови, которая, вероятно, предшествует множественная миелома (ММ) — тип рака крови, согласно исследованию, опубликованному в журнале Environmental Health Perspectives . Во всем мире рак является одной из основных причин смерти, от которой ежегодно умирают более восьми миллионов человек. В частности, Международное агентство по изучению рака (IARC) прогнозирует рост новых случаев рака на 67,4% в 2030 году.

Несмотря на то, что существует обширное объединение исследований, связывающих риск рака с генетическими и внешними факторами (например, сигаретным дымом), появляется все больше доказательств того, что воздействие пестицидов увеличивает риск развития как обычных, так и редких видов рака, включая ММ.Это исследование подчеркивает важность понимания того, как использование пестицидов может увеличить риск латентных заболеваний, которые не сразу развиваются при первоначальном воздействии. Исследователи утверждают: «Наши результаты дают важную информацию о воздействии определенных пестицидов, которые могут способствовать избытку ММ среди фермеров… [T] он продолжал широко распространенное бытовое и другое использование перметрина и воздействие хлорорганических инсектицидов на окружающую среду из-за унаследованного загрязнения… может имеют важные последствия для здоровья людей, подвергшихся облучению, среди населения в целом.

Национальный институт рака, Национальные институты здравоохранения и другие агентства здравоохранения предполагали, что исследование позволит оценить возникновение MGUS у фермеров и измерить любую связь между развитием болезни и различными пестицидами. Используя данные исследования здоровья в сельском хозяйстве (AHS), исследователи оценили заболеваемость MGUS среди 1638 мужчин-фермеров в возрасте 50 лет и старше из предполагаемой когорты в Айове и Северной Каролине. Исследователи статистически количественно оценили силу связи между инцидентами MGUS за последние (≤12 месяцев) и совокупным использованием различных конкретных пестицидов в течение всей жизни, используя отношение шансов (OR).

Результаты исследования демонстрируют, что MGUS значительно чаще встречается среди участников исследования AHS, чем среди мужчин аналогичной демографической группы в общей популяции. Исследователи обнаруживают связь между недавним употреблением перметрина и заболеваемостью MGUS, особенно среди людей, которые ранее принимали перметрин. Показатели MGUS увеличиваются при длительном применении хлорорганических инсектицидов альдрина и диэльдрина по сравнению с людьми, не подвергавшимися воздействию обоих пестицидов. Точно так же данные демонстрируют положительную связь между заболеваемостью MGUS и нефтяным маслом / дистиллятами в качестве гербицидов.

Присутствие аномальных белков (моноклональный [M] белок) в крови в костном мозге является признаком моноклональной гаммопатии неопределенного значения. Хотя MGUS является доброкачественным (не злокачественным) и в основном бессимптомным, он может быть предраковым или предвестником развития рака. Ежегодно у одного процента людей с MGUS будут развиваться такие виды рака, как множественная миелома, лимфома или амилоидоз. Однако риск рака увеличивается у людей, у которых уровень белка аномально высок, что может произойти при многократном воздействии химикатов, нарушающих работу эндокринной системы, таких как пестициды.Более того, множественная миелома — это редкий тип рака крови из плазматических клеток, от которого ежегодно умирают почти 40 процентов из 32 270 человек, от которых она страдает в США. Хотя MM в основном поражает пожилых людей, пожилое население сталкивается с определенным набором проблем, таких как возрастная иммунная дисфункция. Поскольку ММ вызывает ненормальное функционирование плазматических клеток, пожилые люди со слабой иммунной функцией могут испытывать более опасные для жизни симптомы, такие как почечная (почечная) недостаточность.

Это исследование дополняет растущий объем исследований MGUS и воздействия пестицидов, став крупнейшим исследованием случаев MGUS у фермеров и первым, показавшим связь между MGUS и использованием перметрина (пиретроидный инсектицид).В сочетании с предыдущими исследованиями, демонстрирующими, что воздействие перметрина может повышать риск ММ у фермеров, эти результаты предоставляют надежные доказательства связи между перметрином и развитием ММ. Учитывая, что Агентство по охране окружающей среды США классифицирует перметрин как «канцерогенный для человека», а экспериментальные исследования демонстрируют токсичность перметрина для костного мозга, дальнейшие исследования должны оценить механизмы, с помощью которых пестициды влияют на биологические пути, вызывая MGUS и MM.Исследователь в своем исследовании отмечает: «Учитывая продолжающееся широкое использование перметрина в различных жилых и коммерческих условиях, наши результаты могут иметь важные последствия для подвергшихся воздействию людей в общей популяции».

Хотя это исследование обнаруживает обратную связь между MGUS и использованием фонофоса (фосфорорганических инсектицидов), EPA классифицирует пестициды как чрезвычайно опасные вещества, отменяя регистрацию в 1998 году. Более того, предыдущие результаты AHS связывают воздействие фонофоса с увеличением риска рака простаты.

Рак становится ведущей причиной смерти во всем мире; очень важно знать и понимать последствия использования и воздействия пестицидов для здоровья человека. Исследования, связанные с пестицидами и раком, могут помочь ученым понять основные механизмы, вызывающие болезнь. Жизненно важно понимать, как воздействие загрязнителей окружающей среды, таких как пестициды, может увеличить риск развития хронических заболеваний, особенно если они редки и непропорционально влияют на различные группы населения.

Beyond Pesticides отслеживает самые последние исследования, связанные с воздействием пестицидов, с помощью нашей базы данных болезней, вызванных пестицидами (PIDD). Эта база данных подтверждает очевидную потребность в стратегических действиях, чтобы избавиться от зависимости от пестицидов. Дополнительную информацию о множественном вреде, который могут нанести пестициды, см. На страницах PIDD, посвященных сексуальной и репродуктивной дисфункции, эндокринным нарушениям, раку и другим заболеваниям.

Кроме того, защитите здоровье людей, животных и окружающей среды, посоветовав избранному президенту Байдену и Конгрессу покончить с коррупцией в науке в EPA и установить мораторий на будущую регистрацию пестицидов.

Для получения дополнительной информации о том, как органические продукты являются правильным выбором как для потребителей, так и для сельскохозяйственных рабочих, выращивающих наши продукты питания, см. Веб-страницу Beyond Pesticides, Польза для здоровья от органического сельского хозяйства.

Все позиции и мнения, не указанные в этом материале, принадлежат компании Beyond Pesticides.

Источник: Перспективы гигиены окружающей среды

Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS) — Симптомы и причины

Обзор

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) — это состояние, при котором в вашей крови находится аномальный белок, известный как моноклональный белок или М-белок.

Этот аномальный белок образуется в костном мозге — мягкой кроветворной ткани, заполняющей центр большинства ваших костей. Расстройство чаще всего встречается у пожилых мужчин.

MGUS обычно не вызывает проблем. Но иногда это может прогрессировать до более серьезных заболеваний, включая некоторые формы рака крови.

Если у вас высокое количество этого белка в крови, важно проходить регулярные осмотры, чтобы вы могли получить лечение раньше, если оно будет успешным.Если болезнь не прогрессирует, MGUS не требует лечения.

Лечение моноклональной гаммопатии неопределенного значения (MGUS) в клинике Mayo

Продукты и услуги

Показать другие продукты Mayo Clinic

Симптомы

Люди с моноклональной гаммопатией обычно не испытывают никаких признаков или симптомов. Некоторые люди могут испытывать сыпь или проблемы с нервами, например, онемение или покалывание. MGUS обычно обнаруживается случайно, когда у вас есть анализ крови на другое заболевание.

Причины

Точная причина MGUS неизвестна. Генетические изменения и триггеры окружающей среды, по-видимому, играют роль.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск развития MGUS , включают:

  • Возраст. Средний возраст постановки диагноза — 70 лет.
  • Гонка. африканцев и афроамериканцев с большей вероятностью испытают MGUS , чем белые люди.
  • Пол. MGUS чаще встречается у мужчин.
  • Семейный анамнез. У вас может быть более высокий риск MGUS , если другие люди в вашей семье страдают этим заболеванием.

Осложнения

Ежегодно примерно у 1% людей с MGUS развиваются определенные типы рака крови или другие серьезные заболевания, такие как:

  • Множественная миелома
  • Амилоидоз легкой цепи
  • Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Лимфома

Другие осложнения, связанные с MGUS , включают переломы костей, сгустки крови и проблемы с почками.

Лечение моноклональной гаммопатии неопределенного значения (MGUS) в клинике Мэйо

22 июля 2021 г.

Показать ссылки
  1. Goldman L, et al., Eds. Расстройства плазматических клеток. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевир; 2016 г. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 18 апреля 2019 г.
  2. Ferri FF. Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS). В: Клинический советник Ферри, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 18 апреля 2019 г.
  3. Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS). Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/matology-and-oncology/plasma-cell-disorders/monoclonal-gammopathy-of-undetermined-significance-mgus?query=mgus. По состоянию на 18 апреля 2019 г.
  4. Rajhumar SV.Диагностика моноклональной гаммопатии неустановленной значимости. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 18 апреля 2019 г.
  5. Rajhumar SV. Клиническое течение и лечение моноклональной гаммопатии неустановленной значимости. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 18 апреля 2019 г.
  6. AskMayoExpert. Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) (взрослые). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2019.
  7. Morrow ES Jr.Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 8 февраля 2019 г.
  8. Пруты РК (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 26 апреля 2019 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (MGUS)

Что такое MGUS, тлеющая и активная миелома?

Пациенты должны пройти тщательную диагностику, чтобы определить стадию заболевания.Перед тем как заболеть активной миеломой, пациенты проходят две более ранние стадии заболевания. Эти предшествующие стадии — моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) и тлеющая множественная миелома (SMM).

Что такое MGUS?

Самая ранняя стадия миеломы — это вовсе не рак. Скорее, эта стадия представляет собой доброкачественное состояние, называемое моноклональной гаммопатией неопределенного значения. Сокращенно MGUS, произносится как «EM-guss».

  1. низкий уровень типа белка крови (моноклональный белок, также называемый М-белком)
  2. низкий уровень аномальных плазматических клеток в костном мозге,
  3. признаков активного заболевания нет.
  • Все пациенты с активной миеломой когда-то перенесли MGUS.
  • Только 20% пациентов с MGUS действительно прогрессируют до активной миеломы.
  • Риск прогрессирования MGUS у пациента в активную миелому составляет всего 1% в год.
  • Гематолог / онколог (специалист по раку крови) должен наблюдать за пациентами с MGUS.
  • Пациентам MGUS не нужно проходить лечение, если они не решат принять участие в клиническом исследовании.

Что такое тлеющая множественная миелома?

Тлеющая множественная миелома (SMM) —

  • бессимптомно
  • промежуточная стадия миеломы между MGUS и активной миеломой
  • Пациенты с SMM имеют более высокий уровень моноклонального белка и больше аномальных плазматических клеток в костном мозге, чем пациенты с MGUS.
  • У этих пациентов нет критериев КРАБ (измерение повреждения органов-мишеней) или повреждения эритроцитов, почек или костей.
  • SMM можно рассматривать как набор различных стадий заболевания с тремя различными вариантами:
  1. MGUS с более высоким, но стабильным количеством аномальных плазматических клеток.
  2. Минимально прогрессирующая миелома без критериев КРАБ или событий, определяющих миелому.
  3. Умеренно прогрессирующая миелома, но без повреждения эритроцитов, почек или костей.

Ваш врач должен регулярно контролировать ваш статус. Обязательно сообщайте врачу обо всех изменениях в состоянии вашего здоровья.

  • Риск прогрессирования активной миеломы для пациентов с SMM стандартного риска составляет:
  1. Десять процентов (10%) в год в течение первых пяти лет
  2. Три процента (3%) в год в течение следующих пяти лет
  3. От одного до двух процентов (1-2%) в год в течение следующих 10 лет.
  • Стандарт ухода за SMM — это не лечение пациента, а «смотреть и ждать».«
  • Существуют клинические испытания для лечения пациентов с SMM и SMM «высокого риска» до того, как их болезнь прогрессирует.
  • Проконсультируйтесь с гематологом / онкологом, чтобы отличить MGUS, SMM и активную миелому.
  • Если возможно, проконсультируйтесь со специалистом по миеломе, чтобы избежать ненужного или отложенного лечения.

Что такое активная миелома?

  • Активная миелома может быть диагностирована по любой из следующих причин:
  1. Специфические тесты показывают риск перехода к критериям CRAB в течение от 18 месяцев до 2 лет.Критерии КРАБ включают повреждение костей, красных кровяных телец и / или почек.
  2. У пациента уже есть один или несколько критериев CRAB.
  • До 2014 года у пациентов не диагностировалась миелома, если у них не было одного или нескольких критериев CRAB. В 2014 году Международная рабочая группа по миеломе (IMWG) МВФ опубликовала новые диагностические критерии, основанные на биологических маркерах. Эти маркеры могут предсказать, что один или несколько критериев КРАБ возникнут в течение от 18 месяцев до 2 лет у пациентов с «миеломой сверхвысокого риска».«
  • «События, определяющие миелому» (MDE) — другое название этих биологических маркеров.
  • «Ранняя активная миелома» — это новое определение «миеломы сверхвысокого риска». Медицинские работники рекомендуют лечить «раннюю активную миелому».

Определения MGUS, SMM и миеломы

НАЗВАНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Моноклональная гаммопатия неустановленной значимости (MGUS) · Моноклональный белок присутствует, но обычно <3.0 г / дл
· Нет признаков КРАБ или других индикаторов активной миеломы
· Моноклональные плазматические клетки костного мозга ‹10%
Тлеющая множественная миелома (SMM)

· Более высокий уровень заболевания, чем MGUS: M-компонент сыворотки может составлять ›3,0 г / дл и / или плазматические клетки костного мозга› 10% и <60%, но
· Нет признаков КРАБ или других индикаторов активной миеломы

Должны быть соблюдены оба критерия:

1. Моноклональный белок сыворотки (IgG или IgA) ≥3 г / дл или моноклональный белок в моче ≥500 мг в 24 ч и / или клональные плазматические клетки костного мозга от 10 до <60%

2.Отсутствие событий, определяющих миелому (MDE), или амилоидоза

Миелома по MDE · ≥ 60% плазматических клеток костного мозга
· Коэффициент свободной легкой цепи ≥ 100
·> 1 очаговое поражение на МРТ
Миелома по CRAB · Моноклональный белок присутствует, и
· Один или несколько признаков КРАБ и / или индикаторов повреждения органов

* Повреждение органа, классифицированное как «КРАБ», или любая другая значительная клиническая проблема, связанная с прогрессированием миеломы, такая как рецидивирующие инфекции или невропатия (повреждение нервов), не связанная с лечением.

C — Повышение уровня кальция (> 11 мг / дл).

R — Почечная дисфункция (креатинин сыворотки> 2 мг / дл или клиренс креатинина (<40 мл / мин).

A — Анемия (снижение гемоглобина <10 г / дл или> 2 г / дл от нормы пациента).

B — Заболевание костей (≥1 остеолитических поражений, обнаруженных при рентгенографии скелета, WBLC CT или PET / CT).

Один или несколько признаков «КРАБА» или другая значительная проблема, необходимая для диагностики симптоматической миеломы.

Новые определения миеломы и ранней миеломы

Миелома — это рак плазматических клеток.Плазматические клетки — это белые кровяные тельца, вырабатывающие антитела. С медицинской точки зрения эти антитела представляют собой сложные белки, называемые «иммуноглобулинами». Они борются с чужеродными веществами, такими как бактерии и вирусы.

Клетки миеломы, в отличие от здоровых плазматических клеток, не могут вырабатывать функционирующие антитела. Вместо этого они производят аномальный иммуноглобулин, известный как «моноклональный белок».

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *